α-N-アセチルグルコサミニダーゼ

α-N-アセチルグルコサミニダーゼ(Alpha-N-acetylglucosaminidase、EC 3.2.1.50)は、ムコ多糖症の一種であるサンフィリッポ症候群と関連する酵素である。系統名は、α-N-アセチル-D-グルコサミニド N-アセチルグルコサミニドヒドロラーゼ(alpha-N-acetyl-D-glucosaminide N-acetylglucosaminohydrolase)である[1][2][3][4]。この酵素は、以下の化学反応を触媒する。

N-アセチル-α-D-グルコサミン中の末端の非還元N-アセチル-D-グルコサミン残基を加水分解する。
α-N-アセチルグルコサミニダーゼ
識別子
略号 NAGLU
Entrez 4669
HUGO 7632
OMIM 609701
RefSeq NM_000263
UniProt P54802
他のデータ
EC番号
(KEGG)
3.2.1.50
遺伝子座 Chr. 17 q11-q21

この酵素は、ウリジン二リン酸-N-アセチルグルコサミンを分解する。

出典

  1. von Figura, K. (1977). “Human α-N-acetylglucosaminidase. 1. Purification and properties”. Eur. J. Biochem. 80: 523–533. doi:10.1111/j.1432-1033.1977.tb11908.x. PMID 411658.
  2. von Figura, K. (1977). “Human α-N-acetylglucosaminidase. 2. Activity towards natural substrates and multiple recognition forms”. Eur. J. Biochem. 80: 535–542. doi:10.1111/j.1432-1033.1977.tb11909.x. PMID 923593.
  3. Weissmann, B., Rowen, G., Marshall, J. and Friederici, D. (1967). “Mammalian α-acetylglucosaminidase. Enzymic properties, tissue distribution, and intracellular localization”. Biochemistry 6: 207–214. doi:10.1021/bi00853a033. PMID 4291567.
  4. Werries, E., Wollek, E., Gottschalk, A. and Buddecke, E. (1969). “Separation of N-acetyl-α-glucosaminidase and N-acetyl-α-galactosaminidase from ox spleen. Cleavage of the O-glycosidic linkage between carbohydrate and polypeptide in ovine and bovine submaxillary glycoprotein by N-acetyl-α-galactosaminidase”. Eur. J. Biochem. 10: 445–449. doi:10.1111/j.1432-1033.1969.tb00709.x. PMID 5348072.

外部リンク

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