化膿性汗腺炎

いくつかのトリガー要因を考慮に入れる必要がある：

• 肥満 [12]は、トリガー要因ではなく、悪化要因[13] で、機械的刺激、閉塞、および皮膚の浸潤（あせも）といった状態を起こす。
• タイトな服および通気性のない重い素材で作られた服。
• [14] 消臭剤、脱毛製品、患部の剃毛 –化膿性汗腺炎との関連は、研究者の間で現在も議論されている [15]。
• 薬物、特に経口避妊薬 [16] （すなわち、経口ホルモン避妊薬、「ピル」）およびリチウム [17]。
• 暑くて特に湿度の高い気候[18] （乾燥/乾燥気候はしばしば寛解を引き起こす）。

• 遺伝的要因[13] ： 常染色体優性 遺伝パターンが提案されている[19]。
• 内分泌因子：性ホルモン、特に過剰なアンドロゲンが関与すると考えられているが、アポクリン腺はこれらのホルモンに敏感ではない [20]。女性は月経期以前および妊娠後に大発生することがよくある; HS重症度は通常、妊娠中および閉経後に低下する。

NCSTN、PSEN1、またはPSENEN遺伝子の突然変異に起因するケースがいくつか発見されている。これらの遺伝子は、ガンマ（γ）セクレターゼと呼ばれる複合体のすべての成分であるタンパク質を生成する。この複合体は多くの異なるタンパク質を切り離し（切断し）、これは、いくつかの化学シグナル伝達経路における重要なステップである。Notchシグナル伝達として知られるこれらの経路の1つは、毛包細胞や他のタイプの皮膚細胞の正常な成熟と分裂に不可欠である。Notchシグナル伝達は、通常の免疫系機能にも関与している。研究は、NCSTN、PSEN1、またはPSENEN遺伝子の変異が毛包のNotchシグナル伝達を損なうことを示唆してる。メカニズムについてはほとんど知られていないが、異常なNotchシグナル伝達は結節の発達を促進し、皮膚の炎症を引き起こすと思われる[21]。

化膿性汗腺炎の症例

化膿性汗腺炎の顕微鏡写真。洞管[（A）、矢印]、活発な炎症、および破裂[（B）、*]毛包上皮の「浮遊」毛片[（B）、矢印]。続いて、多数の好中球の流入[（C）、矢印]および巨細胞との肉芽腫性異物反応[（C）、*]により、二次炎症反応が誘導される [22]。

HSは、3つの段階で現れる [23]。臨床的重症度の広いスペクトルと生活の質に対する深刻な影響のため、HS重症度を評価するための信頼できる方法が必要である。

Hurley's staging systemは歴史的に提案された最初の分類系であり、皮膚/皮膚疾患 （すなわち、乾癬、HS、にきび ）の患者の分類にいまだに使用されている。ハーレーは、瘢痕形成と洞の存在と程度に大きく基づいて、患者を3つのグループに分けた。これは過去の臨床試験の基礎として使用されており、患者の治療にアプローチするための有用な基礎となる。これらの3つの段階は、ハーレーの病期分類システムに基づいており、単純で、患者の病変組織の主観的な範囲に依存している。化膿性汗腺炎のハーレーの3つの段階は次のとおり [24]：

Sartorius staging systemはハーレーよりも洗練されている。ザルトリウスらは、Hurleyシステムは臨床試験での治療効果を評価するほど洗練されていないことを示唆した。この分類により、個々の患者の疾患の重症度をより動的に監視できる。この病期分類システムの要素は次のとおり [25]：

• 解剖学的領域（腋窩、径部、左または右の他の領域）
• 関与する病変の数と種類（膿瘍、結節、瘻孔 （実際には洞）、瘢痕、関与するすべての領域の病変のポイント）
• 病変間の距離、特に2つの関連病変間の最長距離（各領域の結節と瘻孔、または病変が1つだけ存在する場合のサイズ）
• 病変間の正常な皮膚の存在（すべての病変は正常な皮膚によって明確に分離されているか ）

上記の各カテゴリにポイントが蓄積され、追加され、部分的なスコアと合計スコアの両方が与えられる。さらに、ザルトリウスらは、痛みの視覚的アナログスケールを追加するか、HSを評価するときに皮膚科の生活の質の指標（DLQI、またはSkindex）を使用することを推奨している [26]。

温浴は、軽度の病気の人に試される[4]。減量と禁煙も推奨される [2]。

• 抗生物質 ：経口投与の場合、感染症を治療するためではなく、抗炎症特性のために使用される。最も効果的なのは、リファンピシンとクリンダマイシンの組み合わせを 2か月から3か月同時に投与すること。いくつかの一般的な抗生物質には、テトラサイクリン、ミノサイクリン、およびクリンダマイシンが含まれる。す[28]。クリンダマイシンの塗布は、二重盲検プラセボ対照試験で効果があることが示されている [29]。
• コルチコステロイド注射。病巣内ステロイドとしても知られていて、洞からの薬物の漏出を防ぐことができる場合、限局性疾患に特に有用。
• 抗アンドロゲン療法： スピロノラクトン、フルタミド、酢酸シプロテロン、エチニルエストラジオール、フィナステリド、デュタステリド、およびメトホルミンなどの抗アンドロゲン薬によるホルモン療法は、臨床研究で有効であることがわかっている[30][31][32]。ただし、利用可能なエビデンスの質は低く、現在、堅牢なエビデンスに基づく推奨事項を考慮していない。
• インフリキシマブやエタネルセプトなどの抗炎症（抗TNF-α ）薬の静脈内または皮下注射 [33]。これらの薬物の使用は、現在アメリカ食品医薬品局（FDA）によって承認されておらず、やや議論の余地があるため、保険でカバーされない場合がある。
• TNF阻害剤 ：研究により、さまざまなTNF阻害剤がHS病変に良い影響を与えることが裏付けられている [34]。特に、週間隔でのアダリムマブは有用 [35]。
• イソトレチノインの塗布は通常、HS患者には効果がなく、尋常性座瘡の治療薬としてより一般的に知られている。イソトレチノイン治療に反応したHSに罹患した個人は、より軽度の症状を示す傾向があった [36]。

慢性の経過をとると、広範囲の外科的切除が選択される。患部の創傷は二次的な意図によって治癒することはなく、分厚い皮膚移植片の即時または遅延適用が選択肢となる [9]。別のオプションは、いわゆる穿孔器フラップで欠陥を覆うことである。この手法では、（ほとんど完全に切除された）欠陥は、近くの領域から「盗用した」生体組織で覆われる。たとえば、15×7 cmの完全に切除された欠陥がある腋窩は、いわゆるTAPフラップ（胸背動脈穿孔フラップ）で覆うことができる。

脱毛用の1064 ナノメートル 波長レーザーは、HSの治療に役立つ可能性がある[37]。ランダム化された対照研究では、Nd：YAGレーザーを使用し、HS病変の改善が示されている[38]。

• 線維症と瘢痕による拘縮で、下肢と腋窩の可動性の低下が起こる。下肢に重度のリンパ浮腫が発生する場合がある。
• 局所および全身感染 （ 髄膜炎、気管支炎、肺炎など）が見られ、敗血症に進行することさえある。
• 間質性角膜炎
• 肛門、直腸、または尿道瘻孔 [41]
• 正常色性または低色性貧血 [42]
• 扁平上皮癌 ：これは、肛門性器領域の慢性化膿性汗腺炎でまれに発見されている [43]。このタイプの病変の発症までの平均時間は10年以上であり、腫瘍は通常非常に侵攻性。
• 肺と口腔の腫瘍は、おそらくこれらの患者の高レベルの喫煙と肝臓がんに関連している[44]
• 低タンパク血症とアミロイドーシスは、腎不全と死亡につながる可能性がある[45]
• 血清陰性で通常は非対称の関節症 ： 関節関節炎、多発性関節炎 / 多発関節痛症候群[46]

化膿性汗腺炎は、文献や様々な文化で複数の名前で呼ばれている。これらのいくつかは、さまざまな病気、またはこの病気の特定の実例を記述するためにも使用される [23]：

• Acne conglobata 集簇性ざ瘡 –実際には同義語ではない–これは同様の経過をたどるが、胸部と背中の古典的なにきび領域に発生する
• Acne inversa 反対型ざ瘡–新しく提案された用語[54][55] で、広く支持されていない [56]
• Apocrine acne アポクリンにきび–アポクリン腺が主に関与しているという反証的な概念に基づく時代遅れの用語で、多くはアポクリン腺感染に遭っている
• Apocrinitis アポクリン炎–同じ論文に基づく別の古い用語
• Fox-den disease フォックスデン病–深いキツネの巣のような洞に由来する、医学文献では使用されない用語
• Hidradenitis supportiva–スペルミス
• Pyodermia fistulans significa –古風と見なされるようになった
• Verneuil's disease ヴェルヌイユ病– 1854年から1865年の、最も頻繁に障害に関連する結果を出した外科医の名に由来[57]