D-2-ヒドロキシグルタル酸デヒドロゲナーゼ

D-2-ヒドロキシグルタル酸デヒドロゲナーゼ(D-2-hydroxyglutarate dehydrogenase, EC 1.1.99.39)は、以下の化学反応を触媒する酵素である。

(R)-2-ヒドロキシグルタル酸 + 受容体 2-オキソグルタル酸 + 還元型受容体
D-2-ヒドロキシグルタル酸デヒドロゲナーゼ
識別子
EC番号 1.1.99.39
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MetaCyc metabolic pathway
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従って、この酵素の基質は、α-ヒドロキシグルタル酸と電子受容体、生成物は2-オキソグルタル酸いと還元型受容体である。

酵素活性は、植物[1]に加え、動物[2]で確認されている。

名前

この酵素は、オキシドレダクターゼのファミリー、特にその他の受容体とともにドナーのCH-OH基に作用するものに分類される。系統名は、(R)-2-ヒドロキシグルタル酸:受容体 2-オキシドレダクターゼ((R)-2-hydroxyglutarate:acceptor 2-oxidoreductase)である。その他、以下のような名前も用いられる。

  • alpha-hydroxyglutarate dehydrogenase
  • alpha-hydroxyglutarate dehydrogenase (NAD+ specific)
  • alpha-hydroxyglutarate oxidoreductase
  • alpha-ketoglutarate reductase
  • hydroxyglutaric dehydrogenase
  • D-alpha-hydroxyglutarate dehydrogenase
  • D-alpha-hydroxyglutarate:NAD+ 2-oxidoreductase

臨床上の重要性

ヒト(D2HGDH)やモデル植物のシロイヌナズナ(At4g36400)では、この酵素の欠乏により、α-ヒドロキシグルタル酸が大量に蓄積する。これにより、ヒトでは致死性の神経代謝病である2-ヒドロキシグルタル酸尿症が発生するが、植物ではこの化合物の細胞内濃度が高くなってもあまり影響がないように見える[3][4]。

関連項目

出典
  1. “Two D-2-hydroxy-acid dehydrogenases in Arabidopsis thaliana with catalytic capacities to participate in the last reactions of the methylglyoxal and beta-oxidation pathways”. J. Biol. Chem. 284 (37): 25026–37. (September 2009). doi:10.1074/jbc.M109.021253. PMC 2757207. PMID 19586914. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2757207/.
  2. “Identification of a dehydrogenase acting on D-2-hydroxyglutarate”. Biochem. J. 381 (Pt 1): 35–42. (July 2004). doi:10.1042/BJ20031933. PMC 1133759. PMID 15070399. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1133759/.
  3. “Identification of the 2-hydroxyglutarate and isovaleryl-CoA dehydrogenases as alternative electron donors linking lysine catabolism to the electron transport chain of Arabidopsis mitochondria”. Plant Cell 22 (5): 1549–63. (May 2010). doi:10.1105/tpc.110.075630. PMC 2899879. PMID 20501910. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2899879/.
  4. “Plant D-2-hydroxyglutarate dehydrogenase participates in the catabolism of lysine especially during senescence”. J Biol Chem 286 (April 1): 11382–11390. (April 2011). doi:10.1074/jbc.M110.194175. PMC 3064194. PMID 21296880. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3064194/.

関連文献
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